Περιεχόμενο
Η νόσος του Castleman (CD) είναι μια ασθένεια που επηρεάζει τους λεμφαδένες και τους σχετικούς ιστούς. Υπάρχουν δύο τύποι CD, εξηγεί το Κέντρο Πληροφόρησης Γενετικών και Σπάνιων Νόσων (GARD), ένα υποκατάστημα των Εθνικών Ινστιτούτων Υγείας (NIH).Το CD μπορεί να αναφέρεται και με άλλα ονόματα, όπως:
- Ο όγκος του Castleman
- Αγγειοφθαλμική γαγγλιονική υπερπλασία
- Υπερπλασία αγγειοφθαλμικών λεμφαδένων
- Γίγαντας καλοήθη λέμφωμα
Ένας τύπος της νόσου ονομάζεται μονοκεντρικό CD, όπου οι λεμφαδένες που επηρεάζονται περιορίζονται σε μια συγκεκριμένη περιοχή του σώματος, όπως το στήθος ή την κοιλιά. Ο δεύτερος τύπος CD είναι γνωστός ως πολυκεντρικό CD και δεν περιορίζεται σε ένα συγκεκριμένο μέρος του σώματος. Αντίθετα, αυτή η μορφή της κατάστασης βρίσκεται σε όλο το σώμα, ή συστηματικά, επηρεάζοντας σύνολα λεμφαδένων και ιστών από πολλές περιοχές, όπως ο λαιμός, ο λαιμός, η μασχάλη ή η βουβωνική χώρα.
Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον Δρ. Benjamin Castleman, το άτομο που παρείχε τις πρώτες περιγραφές της ασθένειας στη δεκαετία του 1950. Αν και το CD δεν είναι καρκίνος, τα κύτταρα μπορούν να αναπτυχθούν και να πολλαπλασιαστούν στο λεμφικό σύστημα με τρόπο παρόμοιο με το λέμφωμα. Μια κατάσταση του λεμφικού συστήματος όπου αναπτύσσεται μια ανώμαλη υπερανάπτυξη των κυττάρων είναι γνωστή ως λεμφοϋπερπλαστική διαταραχή. Ορισμένα άτομα με CD μπορεί τελικά να αναπτύξουν λέμφωμα, σύμφωνα με την American Cancer Society.
Το CD θεωρείται μια σπάνια ασθένεια με περίπου 6.500 έως 7.700 νέες περιπτώσεις ετησίως, όπως αναφέρεται από το Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), μια παγκόσμια πρωτοβουλία που στοχεύει στην προώθηση ερευνητικών και θεραπευτικών επιλογών για την ασθένεια.
Το CDCN σημειώνει ότι η ηλικία έναρξης για μονοκεντρικό CD εμφανίζεται γενικά όταν ένα άτομο είναι 20 έως 30 ετών και η ηλικία έναρξης για πολυκεντρικό CD είναι από 40 έως 60 ετών.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του CD μπορεί να είναι ασαφή και μη ειδικά για μια συγκεκριμένη ασθένεια. Επιπλέον, ορισμένα άτομα με την ασθένεια μπορεί να μην γνωρίζουν καθόλου συμπτώματα και οι διευρυμένοι λεμφαδένες μπορεί να εντοπιστούν κατά τη διάρκεια φυσικής εξέτασης ή δοκιμής για διαφορετική κατάσταση - αυτό ισχύει ιδιαίτερα σε περιπτώσεις μονοκεντρικού CD. Ωστόσο, ανάλογα με τη θέση των διευρυμένων λεμφαδένων, ένα άτομο μπορεί να εμφανίσει σημεία και συμπτώματα όπως:
- Ένα αισθητό κομμάτι στο δέρμα
- Πόνος πάνω ή γύρω από τους διευρυμένους λεμφαδένες
- Πληρότητα στην κοιλιά
- Αναπνευστικό πρόβλημα
Συνήθως, άτομα με πολυκεντρικό CD παρουσιάζουν πιο σοβαρά συμπτώματα, ειδικά εάν το άτομο έχει επίσης ιογενείς λοιμώξεις. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Κούραση
- Fevers
- Μεγαλύτερη ευαισθησία σε σοβαρές λοιμώξεις
- Ναυτία
- Απώλεια βάρους
- Νυχτερινές εφιδρώσεις
- Αδυναμία
- Αναιμία
- Το ήπαρ ή ο σπλήνας διευρύνονται
Αιτίες
Μέχρι σήμερα, η συγκεκριμένη αιτία της νόσου παραμένει άγνωστη. Αλλά υπάρχει συσχέτιση μεταξύ πολυκεντρικών CD και ανοσοκατεσταλμένων ασθενών, όπως εκείνων που ζουν με τον ανθρώπινο ιό έρπητα 8 (HHV-8) και τον ιό ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV).
Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των ηλικιών, φύλα και υπόβαθρα και πιστεύεται ότι συμβαίνει σποραδικά σε άτομα σε αντίθεση με μια κληρονομική ασθένεια.
Διάγνωση
Δεδομένου ότι τα σημεία και τα συμπτώματα του CD αλληλεπικαλύπτονται με άλλες ιατρικές παθήσεις, η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η ασθένεια εντοπίζεται κυρίως όταν οι διευρυμένοι λεμφαδένες ανακαλύπτονται κατά τη διάρκεια φυσικών εξετάσεων ή απεικόνισης για άλλες καταστάσεις. Σε πολλές περιπτώσεις, η φυσική ή ιατρική ομάδα θα αποκλείσει την πιθανότητα άλλων ασθενειών πριν φτάσει σε διάγνωση CD. Αυτό μπορεί να διαρκέσει εβδομάδες έως χρόνια, σύμφωνα με το CDNC.
Ωστόσο, το 2017, πραγματοποιήθηκαν ορισμένα βήματα όσον αφορά τη διάγνωση πολυκεντρικού CD που σχετίζεται με το HHV-8 με τη δημιουργία νέων, διεθνών διαγνωστικών κριτηρίων βάσει τεκμηριωμένων στοιχείων. Όταν ένας γιατρός υποψιάζεται τη διάγνωση του CD, μπορεί να διατάξει τις ακόλουθες εξετάσεις και διαδικασίες για να επιβεβαιώσει την ασθένεια.
Βιοψία λεμφαδένων
Επειδή τα συμπτώματα του CD είναι παρόμοια με άλλες ασθένειες που επηρεάζουν τους λεμφαδένες, όπως το λέμφωμα, απαιτείται βιοψία του διευρυμένου λεμφαδένα. Η βιοψία μπορεί να πραγματοποιηθεί χρησιμοποιώντας βελόνα ή μέσω χειρουργικής επέμβασης.
Δοκιμές αίματος και ούρων
Οι εξετάσεις αίματος και ούρων μπορεί να αποκαλύψουν ανωμαλίες, όπως αναιμία, αυξημένους φλεγμονώδεις δείκτες ή μειωμένη νεφρική λειτουργία, οι οποίες μπορεί να είναι ενδεικτικές του CD. Επίσης, εξετάσεις αίματος και ούρων μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον αποκλεισμό της παρουσίας άλλων λοιμώξεων ή καταστάσεων.
Εικόνα
Δοκιμές απεικόνισης, όπως σάρωση μαγνητικής τομογραφίας ή PET, μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον εντοπισμό των περιοχών των διευρυμένων λεμφαδένων στο σώμα. Οι δοκιμές απεικόνισης μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να δείξουν εάν η θεραπεία λειτουργεί επίσης.
Θεραπεία
Η θεραπεία διαφέρει ανάλογα με το εάν ένα άτομο έχει μονοκεντρικό CD ή πολυκεντρικό CD.
Μονόκεντρο CD
Στις περισσότερες περιπτώσεις μονοκεντρικού CD, η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση των διευρυμένων λεμφαδένων θεωρείται το πρότυπο φροντίδας. Οι ασθενείς με μονοκεντρικό CD μπορεί να θεραπευτούν εάν τα αποτελέσματα των δοκιμών τους επανέλθουν σε φυσιολογικά εύρη και δεν έχουν πλέον συμπτώματα. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς ενδέχεται να συνεχίσουν να εμφανίζουν δυσάρεστα συμπτώματα ακόμη και μετά τη χειρουργική αφαίρεση των λεμφαδένων και μπορεί να απαιτήσουν περαιτέρω θεραπεία παρόμοια με εκείνη με πολυκεντρικό CD.
Πολυκεντρικό CD
Στο παρελθόν, η χημειοθεραπεία χρησιμοποιήθηκε για τη θεραπεία πολυκεντρικών CD, αλλά τα φάρμακα εμφανίζονται ως θεραπεία πρώτης γραμμής. Τα φάρμακα ανοσοθεραπείας, όπως το εγκεκριμένο από το FDA φάρμακο Sylvant, χρησιμοποιούνται για να στοχεύσουν μια υπερβολική ποσότητα πρωτεϊνών που παράγονται από άτομα με πολυκεντρική MD. Άλλες θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν κορτικοστεροειδή για τη μείωση της φλεγμονής και αντι-ιικά φάρμακα όταν υπάρχει HHV-8 ή HIV.
Εάν τα φάρμακα δεν σταματήσουν την υπερανάπτυξη των κυττάρων στους λεμφαδένες, μπορεί να απαιτηθούν πιο επιθετικές θεραπείες όπως χημειοθεραπεία ή μεταμόσχευση μυελού των βλαστικών κυττάρων σας (γνωστή ως αυτόλογη μεταμόσχευση μυελού των οστών).
Πρόγνωση
Το CDCN αναφέρει ότι τα ποσοστά επιβίωσης ενός ατόμου με μονοκεντρικό CD είναι μεγαλύτερο από 10 χρόνια και το προσδόκιμο ζωής παραμένει το ίδιο.
Το 2012, τα ποσοστά επιβίωσης για πολυκεντρικές περιπτώσεις CD στο πενταετές σημάδι ήταν 65 τοις εκατό και 40 τοις εκατό στο 10-έτος, αντίστοιχα.
Με την άφιξη φαρμάκων ειδικά σχεδιασμένων για να στοχεύουν αντισώματα που σχετίζονται με πολυκεντρικό CD, τα αποτελέσματα των ασθενών αναμένεται να βελτιωθούν.
Μια λέξη από το Verywell
Αν και υπάρχουν ακόμη πολλά να ανακαλυφθούν σχετικά με το CD, ειδικοί και ερευνητές από όλο τον κόσμο εργάζονται για την καλύτερη κατανόηση της νόσου και τη βελτίωση των θεραπευτικών επιλογών για τους ασθενείς.
Οι αιτίες των διευρυμένων λεμφαδένων