Μια επισκόπηση της πάσχουσας νόσου

Περιεχόμενο

• Επικράτηση
• Συμπτώματα
• Αρθρίτιδα στα παιδιά
• Ζητήματα ανάπτυξης στα παιδιά
• Αιτίες
• Πότε να δείτε έναν γιατρό
• Θεραπεία
• Επιπλοκές
• Μια λέξη από το Verywell

Η νόσος του Still είναι ένας τύπος φλεγμονώδους αρθρίτιδας που προκαλεί πυρετούς, εξανθήματα και φλεγμονή των αρθρώσεων και, μερικές φορές, εσωτερικών οργάνων. Το Still's ονομάζεται επίσης συστηματική έναρξη νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας (SJIA), όπως διαγνώστηκε για πρώτη φορά σε παιδιά. Το SJIA είναι ένας τύπος νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας (JIA), μια ομάδα καταστάσεων αρθρίτιδας που επηρεάζουν τα παιδιά. Η νόσος του Still μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε ενήλικες και ονομάζεται νόσος του Still (onset ενήλικα) (AOSD).

Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για αυτήν την εξουθενωτική κατάσταση, η φαρμακευτική αγωγή και ένας υγιεινός τρόπος ζωής μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση της φλεγμονής και στη διαχείριση των συμπτωμάτων.

Επικράτηση

Η JIA επηρεάζει ένα στα 1.000 παιδιά και εκτιμάται ότι περίπου 300.000 παιδιά στις Ηνωμένες Πολιτείες έχουν διαγνωστεί με JIA. Το SJIA αντιπροσωπεύει το 10% των παιδιών με JIA.

Η νόσος του Still για ενήλικες είναι αρκετά σπάνια. Πιστεύεται ότι επηρεάζει λιγότερα από ένα στα 100.000 άτομα. Επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες και οι περισσότερες διαγνώσεις γίνονται σε νεαρούς ενήλικες ηλικίας 16 έως 35 ετών. Ο πραγματικός αριθμός των ατόμων που ζουν με AOSD είναι άγνωστος επειδή η κατάσταση είναι εύκολα λάθος για άλλους τύπους φλεγμονώδους αρθρίτιδας λόγω της σπανιότητας και της μεταβλητής της συμπτωματολογίας.

Συμπτώματα

Η ακόμα ασθένεια προκαλεί συστηματικά συμπτώματα (ολόκληρο το σώμα) τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα αυτής της κατάστασης περιλαμβάνουν:

• Πυρετός: Ακόμα προκαλεί πυρετούς ημερησίως τουλάχιστον 102 βαθμούς Φαρενάιτ που διαρκούν μια εβδομάδα ή περισσότερο κάθε φορά. Οι αιχμές πυρετού τείνουν να εμφανίζονται το απόγευμα και νωρίς το βράδυ και τουλάχιστον μία ή δύο φορές την ημέρα, με τις θερμοκρασίες να επανέρχονται στο φυσιολογικό μεταξύ πυρετού.
• Εξάνθημα: Ένα εξάνθημα χρώματος σολομού μπορεί να συνοδεύει πυρετούς. Το εξάνθημα θα εμφανιστεί στον κορμό, τα χέρια και / ή τα πόδια. Αυτά τα εξανθήματα διαρκούν μόνο κατά τη διάρκεια του πυρετού και θα εμφανιστούν σε διάφορα μέρη του σώματος με περιπτώσεις πυρετού.
• Πονόλαιμος: Σε ενήλικες, αυτό είναι ένα από τα πρώτα σημάδια της νόσου του Still. Τόσο οι ενήλικες όσο και τα παιδιά θα εμφανίσουν ευαίσθητους και πρησμένους λεμφαδένες στον αυχένα.
• Επώδυνες αρθρώσεις: Οι αρθρώσεις μπορούν να φλεγμονώσουν και να αισθανθούν επώδυνες και δύσκαμπτες. Τα γόνατα και οι καρποί επηρεάζονται συχνότερα, αλλά και άλλες αρθρώσεις μπορούν επίσης να φλεγμονώσουν.
• Μυϊκός πόνος: Ο μυϊκός πόνος έρχεται με πυρετούς. Ο μυϊκός πόνος μπορεί να είναι σοβαρός και να διαταράξει τις απλούστερες δραστηριότητες της καθημερινής ζωής.

Αρθρίτιδα στα παιδιά

Τα παιδιά μπορεί επίσης να αναπτύξουν αρθρίτιδα στη σπονδυλική στήλη, στα σαγόνια και στις αρθρώσεις του ισχίου. Αυτές είναι περιοχές όπου το SJIA μπορεί να προκαλέσει τη μεγαλύτερη καταστροφή και απαιτούν χειρουργικές επεμβάσεις αντικατάστασης αρθρώσεων. Όσο περισσότερες αρθρώσεις επηρεάζονται, τόσο πιο σοβαρό θα είναι το SJIA. Περίπου το ένα τέταρτο των παιδιών με SJIA θα αναπτύξουν χρόνια πολυαρθρίτιδα (αρθρίτιδα που επηρεάζει πέντε ή περισσότερες αρθρώσεις) συνεχίζοντας μέχρι την ενηλικίωση.

Ζητήματα ανάπτυξης στα παιδιά

Το SJIA μπορεί να προκαλέσει προβλήματα ανάπτυξης στα παιδιά. Όταν οι αρθρώσεις επηρεάζονται σοβαρά, η ανάπτυξη μπορεί να επιβραδυνθεί, ειδικά στα χέρια και τα πόδια. Μερικές φορές, αυτή είναι η ίδια η ασθένεια και, άλλες φορές, σχετίζεται με φάρμακα για τη θεραπεία της πάθησης.

Σπάνια συμπτώματα

Πρόσθετα, αλλά σπανιότερα, συμπτώματα του Still σε παιδιά και ενήλικες περιλαμβάνουν:

• Διευρυμένο ήπαρ ή σπλήνα
• Φλεγμονή στην καρδιακή επένδυση, μια κατάσταση που ονομάζεται περικαρδίτιδα
• Φλεγμονή των πνευμόνων, που ονομάζεται πλευρίτιδα
• Κοιλιακός πόνος και πρήξιμο
• Πόνος με αναπνοή
• Απώλεια βάρους χωρίς καμία προσπάθεια

Αιτίες

Η αιτία της ασθένειας Still είναι άγνωστη. Ορισμένες έρευνες δείχνουν ότι το Still's μπορεί να προκληθεί από συνεχιζόμενες λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένων μικροβίων. Τα μικρόβια είναι οτιδήποτε μικρό, όπως βακτήρια, μύκητες και ζύμες.

Άλλες έρευνες δείχνουν ότι η νόσος του Still είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Οι αυτοάνοσες ασθένειες είναι καταστάσεις όπου το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στους δικούς του υγιείς ιστούς.

Δεν έχει επιβεβαιωθεί καμία θεωρία σχετικά με το τι μπορεί να προκαλέσει το Still. Αρκεί να πούμε, δεν είναι ακόμη γνωστή η ακριβής αιτία της νόσου του Still.

Πιθανές αιτίες αυτοάνοσων παθήσεων

Πότε να δείτε έναν γιατρό

Μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί η νόσος του Still επειδή μοιράζεται ορισμένα χαρακτηριστικά με άλλες καταστάσεις, όπως ο λύκος και η νόσος του Lyme.

Είναι σημαντικό για τα άτομα που έχουν συμπτώματα του Still να επικοινωνήσουν με τους γιατρούς τους και εάν υπάρχουν αναπνευστικά προβλήματα, η άμεση ιατρική βοήθεια είναι προτεραιότητα.

Πριν από τη διάγνωση, άλλα ιατρικά προβλήματα θα πρέπει να αποκλειστούν. Ένα ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση είναι συνήθως τα πρώτα βήματα. Η εργασία στο αίμα μπορεί να ελέγξει τα επίπεδα φλεγμονής, τον αριθμό των αιμοσφαιρίων, τα επίπεδα σιδήρου και τα αυξημένα ηπατικά ένζυμα. Η απεικόνιση μπορεί να αναζητήσει βλάβη στις αρθρώσεις, φλεγμονή, διόγκωση του ήπατος ή του σπλήνα και συσσώρευση υγρών στους πνεύμονες και την κοιλότητα του θώρακα.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο του Still και δεν υπάρχει τρόπος να την αποτρέψουμε. Μόλις γίνει διάγνωση, ο στόχος είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων και η επιβράδυνση της νόσου προκειμένου να αποφευχθούν ή να μειωθούν οι επιπλοκές.

Η πρώιμη θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει την πρόληψη της φλεγμονής με τη χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (ΜΣΑΦ), συμπεριλαμβανομένων της ιβουπροφαίνης και της ναπροξένης. Η ασπιρίνη υψηλής δόσης μερικές φορές χρησιμοποιείται για τη νόσο του Νεκρού, αλλά δεν συνιστάται σε παιδιά με SJIA λόγω του υψηλού κινδύνου τοξικότητας, σε σύγκριση με άλλα ΜΣΑΦ.

Τα κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη, μπορούν να βοηθήσουν όταν τα συμπτώματα δεν ανταποκρίνονται στα ΜΣΑΦ, αλλά αυτά τα φάρμακα δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για μεγάλα χρονικά διαστήματα, λόγω παρενεργειών.

Για άτομα των οποίων τα συμπτώματα επιμένουν, τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα είναι θεραπεία δεύτερης γραμμής. Αυτά τα φάρμακα επηρεάζουν τη φλεγμονώδη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος και περιλαμβάνουν φάρμακα όπως η μεθοτρεξάτη και η υδροξυχλωροκίνη.

Πιο πρόσφατα, η νόσος του Still έχει βρεθεί ότι περιλαμβάνει ουσίες που προκαλούν φλεγμονή, συμπεριλαμβανομένης της πρωτεΐνης κυτοκίνης, της ιντερλευκίνης. Αυτή η γνώση επέτρεψε στους γιατρούς να ξεκινήσουν τη θεραπεία του Still με βιολογικά φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων βιολογικών ενέσεων, όπως το infliximab (Remicade), το adalimumab (Humira) ), και etanercept (Enbrel) και Tocilizumab (Actemra), μια ενδοφλέβια θεραπεία (μέσω φλέβας με ενδοφλέβια στάγδην).

Τι κάνει τον πόνο της αρθρίτιδας καλύτερο και χειρότερο;

Επιπλοκές

Πιθανές επιπλοκές της νόσου του Still περιλαμβάνουν:

• Καταστροφή των αρθρώσεων λόγω χρόνιας φλεγμονής
• Φλεγμονή της καρδιάς
• Υπερβολικό υγρό γύρω από τους πνεύμονες
• Σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων (MAS). Αυτή η επιπλοκή της νόσου είναι σπάνια, αλλά θα μπορούσε να είναι θανατηφόρα. Το MAS μπορεί να προκαλέσει χαμηλά επίπεδα αιμοσφαιρίων, εξαιρετικά υψηλά επίπεδα τριγλυκεριδίων (τύπος λίπους που βρίσκονται στο αίμα) και μη φυσιολογική ηπατική λειτουργία.

Μια λέξη από το Verywell

Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο του Still, είναι θεραπεύσιμη και διαχειρίσιμη. Η θεραπεία μπορεί να μειώσει τη φλεγμονή και άλλα συμπτώματα. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να αναπτύξουν χρόνια αρθρίτιδα, αλλά τα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν. Είναι επίσης σημαντικό να εξασκηθείτε σε μια υγιή ζωή, η οποία περιλαμβάνει μια ισορροπημένη διατροφή, άσκηση, μη κάπνισμα, διαχείριση του στρες και αρκετή ξεκούραση.