Περιεχόμενο
Το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) έχει νευρολογικά, μάτια, αυτιά και δερματικά συμπτώματα. Η έρευνα δείχνει ότι μπορεί να οφείλεται σε μια αυτοάνοση αντίδραση στην οποία το σώμα επιτίθεται στα δικά του υγιή κύτταρα που περιέχουν τη μελανίνη της χρωστικής. Ορισμένες πτυχές της νόσου (παρουσίαση που μοιάζει με γρίπη) υποδηλώνουν την πιθανότητα ιογενούς αιτίας (αιτιολογία) αν και δεν έχει εντοπιστεί ακόμη ιός. Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι σποραδικές, αλλά μπορεί επίσης να υπάρχει ένα γενετικό συστατικό. Το σύνδρομο VKH δεν μειώνει τη διάρκεια ζωής, αλλά μπορεί να προκύψουν μόνιμες αλλαγές στα μάτια και το δέρμα.Δεν είναι γνωστό πόσο συχνά εμφανίζεται το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada σε όλο τον κόσμο. Εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα της ασιατικής, της ιθαγενής, της Λατινικής Αμερικής ή της Μέσης Ανατολής κληρονομιάς. Δημοσιευμένες αναφορές για το σύνδρομο VKH δείχνουν ότι εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες παρά στους άνδρες (σε αναλογία δύο προς ένα) και τα συμπτώματά του μπορεί να ξεκινούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά μεταξύ των ατόμων στα 40 τους.
Συμπτώματα
Πριν ξεκινήσει το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada, τα άτομα συνήθως εμφανίζουν συμπτώματα όπως πονοκέφαλο, ίλιγγος, ναυτία, δύσκαμπτο λαιμό, έμετο και πυρετό χαμηλού βαθμού για αρκετές ημέρες. Αυτά τα συμπτώματα δεν είναι ειδικά για το σύνδρομο VKH και μπορεί να διαγνωστούν ως ιογενής λοίμωξη ή γρίπη. Αυτό που διακρίνει το σύνδρομο VKH από τη «γρίπη» είναι η αρχή των συμπτωμάτων των ματιών, όπως ξαφνική θολή όραση, πόνος και ευαισθησία στο φως. Συνήθως, το σύνδρομο VKH αποτελείται από τρεις φάσεις: μια φάση μηνιγγιοεγκεφαλίτιδας, μια οφθαλμική-ακουστική φάση και μια φάση ανάρρωσης.
Φάση μηνιγγιοεγκεφαλίτιδας
Σε αυτήν τη φάση, εμφανίζονται συμπτώματα όπως γενικευμένη μυϊκή αδυναμία, πονοκέφαλος, απώλεια μυϊκής χρήσης στη μία πλευρά του σώματος (ημιπάρεση ή ημιπληγία), πόνος στις αρθρώσεις (δυσάρρθια) και δυσκολία στην ομιλία ή στην κατανόηση της γλώσσας (αφασία).
Οφθαλμική-ακουστική φάση
Στην οφθαλμική-ακουστική φάση, εμφανίζονται συμπτώματα όπως θολή όραση, πόνος και ερεθισμός των οφθαλμών λόγω φλεγμονής της ίριδας (ιριδοκυκλίτιδα) και ραγοειδίτιδας (ραγοειδίτιδα). Τα ακουστικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν δυσκολία στην ακοή, κουδούνισμα στο αυτί (εμβοές) ή ζάλη.
Ανάρρωση Φάση
Στη φάση της ανάρρωσης, εμφανίζονται δερματικά συμπτώματα όπως ελαφριά ή άσπρα μπαλώματα χρώματος στα μαλλιά, τα φρύδια ή τις βλεφαρίδες (poliosis), ελαφριά ή άσπρα μπαλώματα του δέρματος (λεύκη) και απώλεια μαλλιών (αλωπεκία). Τα συμπτώματα του δέρματος συνήθως ξεκινούν αρκετές εβδομάδες ή μήνες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων όρασης και ακοής. Τα συμπτώματα των ματιών εξακολουθούν να είναι κοινά κατά τη διάρκεια αυτού του σταδίου, όπως: υποτροπιάζουσα ραγοειδίτιδα, γλαύκωμα, χοριοειδή ανωμαλία και μερικές φορές αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς.
Αυτή η φωτογραφία περιέχει περιεχόμενο που μπορεί να θεωρήσουν ενοχλητικά ορισμένα άτομα.
Διάγνωση
Επειδή το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada είναι σπάνιο, μια σωστή διάγνωση συνήθως απαιτεί διαβούλευση με ειδικούς. Δεν υπάρχει ειδική εξέταση για το σύνδρομο, επομένως η διάγνωση βασίζεται στα συμπτώματα που υπάρχουν και στα αποτελέσματα των εξετάσεων. Ένας νευρολόγος θα εκτελέσει οσφυϊκή παρακέντηση για να εξετάσει το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (CSF) για αλλαγές χαρακτηριστικές του συνδρόμου VKH. Ένας οφθαλμίατρος θα κάνει ειδικές εξετάσεις των ματιών για να αναζητήσει ραγοειδίτιδα. Ένας δερματολόγος θα πάρει ένα δείγμα δέρματος (βιοψία) περίπου ένα μήνα αφού τα συμπτώματα των ματιών αρχίσουν να ελέγχουν για αλλαγές που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο VKH, όπως η έλλειψη χρωστικής (μελανίνη) σε ελαφριά ή λευκά σημεία του δέρματος που υπάρχουν.
Η Αμερικανική Εταιρεία Ραγοειδίτιδας συνιστά να πληρούνται τρία από αυτά τα τέσσερα κριτήρια για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση του συνδρόμου Vogt-Koyanagi-Harada:
- Ιριδοκυκλίτιδα και στα δύο μάτια και ραγοειδίτιδα
- Νευρολογικά συμπτώματα ή χαρακτηριστικές αλλαγές στο ΚΠΣ
- Συμπτώματα δέρματος από πολίωση, λεύκη ή αλωπεκία
Θεραπεία
Για τη μείωση της φλεγμονής στα μάτια, χορηγούνται κορτικοστεροειδή όπως πρεδνιζόνη. Εάν αυτό δεν λειτουργεί καλά, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, τακρόλιμους, μυκοφαινολάτη μοφετίλη, κυκλοσπορίνη και ριτουξιμάμπη.
Τα νευρολογικά συμπτώματα συχνά επιλύονται με στεροειδή.
Τα συμπτώματα του δέρματος αντιμετωπίζονται με τον τρόπο που αντιμετωπίζεται η λεύκη, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει φωτοθεραπεία, κορτικοστεροειδή ή φαρμακευτικές αλοιφές.
Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου Vogt-Koyanagi-Harada βοηθούν στην πρόληψη μόνιμων αλλαγών στην όραση, όπως το γλαύκωμα και ο καταρράκτης. Ορισμένα στοιχεία δείχνουν ότι οι ασθενείς μπορεί να επωφεληθούν από την έγκαιρη χρήση ανοσορρυθμιστικής θεραπείας (σε σύγκριση με μόνο στεροειδή). Οι αλλαγές στο δέρμα μπορεί να είναι μόνιμες, ακόμη και με θεραπεία, αλλά η ακοή συνήθως αποκαθίσταται στα περισσότερα άτομα.
- Μερίδιο
- Αναρρίπτω
- ΗΛΕΚΤΡΟΝΙΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ