Κατανόηση των πολλών τύπων αιμολυτικής αναιμίας

Περιεχόμενο

• Τύποι αιμολυτικής αναιμίας
• Άλλες αιτίες βλάβης στα ερυθρά αιμοσφαίρια
• Δοκιμές αίματος που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της αιμόλυσης

Η αιμόλυση είναι η διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια συνήθως ζουν για περίπου 120 ημέρες. Μετά από αυτό, πεθαίνουν και διαλύονται. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο σε όλο το σώμα. Εάν τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταρρέουν ασυνήθιστα, θα υπάρχουν λιγότερα από αυτά που μεταφέρουν οξυγόνο. Ορισμένες ασθένειες και καταστάσεις προκαλούν την κατάρρευση των ερυθρών αιμοσφαιρίων πολύ γρήγορα, προκαλώντας κόπωση και άλλα πιο σοβαρά συμπτώματα.

Τύποι αιμολυτικής αναιμίας

Υπάρχουν πολλοί τύποι αιμολυτικής αναιμίας και η κατάσταση μπορεί να κληρονομηθεί (οι γονείς σας μεταβίβασαν το γονίδιο για την πάθηση σε εσάς) ή να αποκτήσουν (δεν έχετε γεννηθεί με την πάθηση, αλλά το αναπτύσσετε κάποτε στη διάρκεια της ζωής σας). Οι ακόλουθες διαταραχές και καταστάσεις είναι μερικά παραδείγματα διαφορετικών τύπων αιμολυτικών αναιμιών:

• Κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες:Μπορεί να έχετε προβλήματα με την αιμοσφαιρίνη, την κυτταρική μεμβράνη ή τα ένζυμα που διατηρούν τα υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια σας. Αυτό οφείλεται συνήθως σε ελαττωματικά γονίδια (ες) που ελέγχουν την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Κατά την κίνηση μέσω της κυκλοφορίας του αίματος, τα ανώμαλα κύτταρα μπορεί να είναι εύθραυστα και να διασπώνται.
• Αναιμία δρεπανοκυττάρων: Μια σοβαρή κληρονομική ασθένεια όπου το σώμα παράγει ανώμαλη αιμοσφαιρίνη. Αυτό αναγκάζει τα ερυθρά αιμοσφαίρια να έχουν σχήμα ημισελήνου (ή δρεπάνι). Τα δρεπανοκύτταρα συνήθως πεθαίνουν μετά από περίπου 10 έως 20 ημέρες καθώς ο μυελός των οστών δεν μπορεί να κάνει νέα ερυθρά αιμοσφαίρια αρκετά γρήγορα για να αντικαταστήσει τα θανάσιμα. Στις ΗΠΑ, η δρεπανοκυτταρική αναιμία επηρεάζει κυρίως τους Αφροαμερικανούς.
• Θαλασσιμίες: Αυτές είναι κληρονομικές διαταραχές του αίματος όπου το σώμα δεν μπορεί να παράγει αρκετούς τύπους αιμοσφαιρίνης, γεγονός που προκαλεί στο σώμα να παράγει λιγότερο υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια από το κανονικό.
• Κληρονομική σφαιροκυττάρωση: Όταν το εξωτερικό κάλυμμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων (η επιφανειακή μεμβράνη) είναι ελαττωματικό, τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν μια ασυνήθιστα μικρή διάρκεια ζωής και μια σφαίρα ή σχήμα μπάλας.
• Κληρονομική ελλειπτοκύτρωση (ωοκυττάρωση): Επίσης, με πρόβλημα με την κυτταρική μεμβράνη, τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν ασυνήθιστα ωοειδές σχήμα, δεν είναι τόσο εύκαμπτα όσο τα φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια και έχουν μικρότερη διάρκεια ζωής από τα υγιή κύτταρα.
• Ανεπάρκεια γλυκόζης-6-φωσφορικής αφυδρογονάσης (G6PD):Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας λείπουν ένα σημαντικό ένζυμο που ονομάζεται G6PD, τότε έχετε ανεπάρκεια G6PD. Η έλλειψη ενζύμου αναγκάζει τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας να σπάσουν και να πεθάνουν όταν έρχονται σε επαφή με ορισμένες ουσίες στην κυκλοφορία του αίματος. Για όσους έχουν ανεπάρκεια G6PD, λοιμώξεις, σοβαρό στρες, ορισμένα τρόφιμα ή φάρμακα, μπορεί να προκαλέσουν την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μερικά παραδείγματα τέτοιων σκανδαλιστών περιλαμβάνουν ανθελονοσιακά φάρμακα, ασπιρίνη, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), σουλφα φάρμακα, ναφθαλίνιο (μια χημική ουσία σε μερικά σκουλήκια) ή φασόλια.
• Ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης: Όταν το σώμα λείπει ένα ένζυμο που ονομάζεται πυροσταφυλική κινάση, τα ερυθρά αιμοσφαίρια τείνουν να διασπώνται εύκολα.
• Απόκτηση αιμολυτικών αναιμιών:Όταν λαμβάνεται η αιμολυτική αναιμία σας, τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας μπορεί να είναι φυσιολογικά, αλλά κάποια ασθένεια ή άλλος παράγοντας προκαλεί στο σώμα σας να καταστρέψει τα ερυθρά αιμοσφαίρια στον σπλήνα ή στην κυκλοφορία του αίματος.
• Ανοσολογική αιμολυτική αναιμία: Σε αυτήν την κατάσταση, το ανοσοποιητικό σας σύστημα καταστρέφει τα υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια. Οι 3 κύριοι τύποι ανοσολογικής αιμολυτικής αναιμίας είναι:
• Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA): Αυτή είναι η πιο κοινή κατάσταση αιμολυτικής αναιμίας (η AIHA αντιπροσωπεύει το ήμισυ όλων των περιπτώσεων αιμολυτικής αναιμίας). Για κάποιο άγνωστο λόγο, το AIHA προκαλεί το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός σας να παράγει αντισώματα που προσβάλλουν τα δικά σας υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια. Το AIHA μπορεί να γίνει σοβαρό και να έρθει πολύ γρήγορα.
• Αλλοανοσο αιμολυτική αναιμία (AHA):Το AHA συμβαίνει όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε μεταμοσχευμένο ιστό, μετάγγιση αίματος ή σε ορισμένες έγκυες γυναίκες, το έμβρυο. Δεδομένου ότι το AHA μπορεί να συμβεί εάν το μεταγγισμένο αίμα είναι διαφορετικός τύπος αίματος από το αίμα σας, το AHA μπορεί επίσης να συμβεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης όταν μια γυναίκα έχει Rh-αρνητικό αίμα και το μωρό της έχει Rh-θετικό αίμα. Ο παράγοντας Rh είναι μια πρωτεΐνη στο κόκκινο αίμα κύτταρα και "Rh-αρνητικό" και "Rh-positive" αναφέρεται στο εάν το αίμα σας έχει Rh παράγοντα.
• Αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από φάρμακα: Όταν ένα φάρμακο ενεργοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού σας να προσβάλει τα δικά του ερυθρά αιμοσφαίρια, μπορεί να είστε αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από φάρμακα. Οι χημικές ουσίες στα φάρμακα (όπως η πενικιλίνη) μπορούν να προσκολληθούν στις επιφάνειες των ερυθρών αιμοσφαιρίων και να προκαλέσουν την ανάπτυξη αντισωμάτων.
• Μηχανικές αιμολυτικές αναιμίες: Η σωματική βλάβη στις μεμβράνες των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να προκαλέσει καταστροφή με ταχύτερο ρυθμό από το κανονικό. Η βλάβη μπορεί να προκληθεί από αλλαγές στα μικρά αιμοφόρα αγγεία, ιατρική συσκευή που χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης ανοιχτής καρδιάς, ελαττωματική τεχνητή καρδιακή βαλβίδα ή υψηλή αρτηριακή πίεση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (προεκλαμψία). Επιπλέον, οι επίπονες δραστηριότητες μπορεί μερικές φορές να οδηγήσουν σε βλάβη στα αιμοσφαίρια στα άκρα (όπως τρέξιμο μαραθωνίου)
• Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρίνη (PNH):Το σώμα σας θα καταστρέψει τα ανώμαλα ερυθρά αιμοσφαίρια (που προκαλούνται από την έλλειψη ορισμένων πρωτεϊνών) πιο γρήγορα από το φυσιολογικό με αυτήν την κατάσταση. Τα άτομα με PNH διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο θρόμβων αίματος στις φλέβες και χαμηλά επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.

Άλλες αιτίες βλάβης στα ερυθρά αιμοσφαίρια

Ορισμένες λοιμώξεις, χημικές ουσίες και ουσίες μπορούν επίσης να βλάψουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, οδηγώντας σε αιμολυτική αναιμία. Μερικά παραδείγματα περιλαμβάνουν τοξικές χημικές ουσίες, ελονοσία, ασθένειες που προκαλούν κρότωνες ή δηλητήριο φιδιών.

Δοκιμές αίματος που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της αιμόλυσης

Η επίσκεψη του γιατρού σας είναι το πρώτο βήμα για τη διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας. Ο γιατρός σας μπορεί να αξιολογήσει το ιατρικό και οικογενειακό σας ιστορικό εκτός από μια φυσική εξέταση και εξετάσεις αίματος. Ορισμένες εξετάσεις αίματος που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της αιμόλυσης είναι:

• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC)
• Αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBC), που ονομάζεται επίσης αριθμός ερυθροκυττάρων
• Δοκιμή αιμοσφαιρίνης (Hgb)
• Αιματοκρίτης (HCT)

Τα προγράμματα ανίχνευσης νεογέννητων σύμφωνα με την εντολή κάθε κράτους συνήθως εξετάζουν (χρησιμοποιώντας ρουτίνες εξετάσεις αίματος) για δρεπανοκυτταρική αναιμία και ανεπάρκεια G6PD σε μωρά. Η έγκαιρη διάγνωση αυτών των κληρονομικών καταστάσεων είναι ζωτικής σημασίας ώστε τα παιδιά να μπορούν να λάβουν κατάλληλη θεραπεία.