Περιεχόμενο
Η ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα (παλαιότερα καλούμενη νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα ή pauciarthritis) είναι ένας υπότυπος νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας που περιλαμβάνει λιγότερες από 5 αρθρώσεις. Η ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα είναι ο πιο διαδεδομένος υπότυπος νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας. Περιλαμβάνει το 30% έως 60% όλων των ασθενών νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας στη Βόρεια Αμερική και την Ευρώπη.Ο υποτύπος της ολιγοαρθρικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας υποδιαιρείται περαιτέρω σε:
- Επίμονη ολιγοαρθρίτιδα: Δεν υπάρχει επιπρόσθετη συμμετοχή στις αρθρώσεις πέρα από τους αρχικούς 6 μήνες της ασθένειας και των συμπτωμάτων.
- Εκτεταμένη ολιγοαρθρίτιδα: Πρόσθετη συμμετοχή των αρθρώσεων εμφανίζεται μετά τους πρώτους 6 μήνες της ασθένειας και τελικά εμπλέκονται περισσότερες από 4 αρθρώσεις.
Περίπου τα μισά παιδιά με ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα αναπτύσσουν τον παρατεταμένο τύπο 4 έως 6 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Παρόλο που δεν υπάρχει σταθερός τρόπος να προβλεφθεί ποια παιδιά θα συνεχίσουν να αναπτύσσουν τον εκτεταμένο τύπο, υπάρχουν χαρακτηριστικά της νόσου που φαίνεται να αυξάνουν την πιθανότητα, συμπεριλαμβανομένης της συμμετρικής συμμετοχής των αρθρώσεων, της εμπλοκής αστραγάλου ή καρπού (ή και του αστραγάλου και του καρπού) αυξημένο ποσοστό καθίζησης ερυθροκυττάρων κατά τους πρώτους 6 μήνες.
Τυπικά χαρακτηριστικά και συμπτώματα
Η μέγιστη ηλικία έναρξης της ολιγοαρθρικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας είναι 2 έως 4 ετών σε παιδιά Καυκάσου από τις Ηνωμένες Πολιτείες και την Ευρώπη. Τα κορίτσια επηρεάζονται συχνότερα από τα αγόρια (3 έως 1). Η εμφάνιση της ολιγοαρθρικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας είναι πολύ λιγότερο συχνή σε παιδιά ηλικίας άνω των 5 ετών και η εμφάνιση είναι σπάνια σε παιδιά ηλικίας 10 ετών και άνω.
Συνήθως, με την έναρξη της ολιγοαρθρικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας, υπάρχει ασύμμετρη εμπλοκή των αρθρώσεων που επηρεάζει μία ή δύο μεγάλες αρθρώσεις. Το γόνατο είναι η πιο κοινή προσβεβλημένη άρθρωση. Ο αστράγαλος, ο καρπός και τα ψηφία είναι οι επόμενες πιο συχνά εμπλεκόμενες αρθρώσεις. Τα συστηματικά συμπτώματα (π.χ. πυρετός, εξάνθημα) είναι σπάνια, όπως και η εμπλοκή του ισχίου και της πλάτης. Εάν ένα παιδί έχει συστηματική εμπλοκή ή εμπλοκή του ισχίου ή της πλάτης, ενδείκνυται επανεκτίμηση και επανεξέταση της διάγνωσης.
Ενώ μπορεί να περιμένετε ότι ο πόνος θα είναι το πιο έντονο αρχικό σύμπτωμα της ολιγοαρθρικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας, συνήθως η εμφάνιση είναι πιο λεπτή. Ένας γονέας μπορεί να παρατηρήσει ότι το παιδί του έχει ένα κουτάλι, απροθυμία να περπατήσει ή να τρέξει ή πρήξιμο της προσβεβλημένης άρθρωσης.
Περίπου το 70% έως 80% των παιδιών με επίμονη ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα και 80% έως 95% με παρατεταμένη ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα έχουν θετικό τεστ ANA. Οι τίτλοι ANA είναι συνήθως χαμηλοί έως μέτριοι. Σε θετικούς ασθενείς με ANA με ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα, υπάρχει μεγαλύτερος κίνδυνος ανάπτυξης ραγοειδίτιδας. Επίσης, τα περισσότερα παιδιά με ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα έχουν φυσιολογικό ή ελαφρώς αυξημένο CRP και ρυθμό καθίζησης, φυσιολογικούς αριθμούς λευκών αιμοσφαιρίων και αναιμία (ήπια).
Όσον αφορά τη ραγοειδίτιδα, υπάρχουν εργαστηριακές εξετάσεις που βοηθούν στην πρόβλεψη της σοβαρότητας της πρόσθιας ραγοειδίτιδας σε παιδιά με ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα. Ωστόσο, οι δοκιμές δεν προβλέπουν την έναρξη. Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν ένα επίπεδο α2-σφαιρίνης στον ορό, καθώς και αντιγόνα HLA (HLA-A19, HLA-B22, HLA-DR9).
Θεραπεία
Η θεραπεία της παρατεταμένης ολιγοαρθρικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας μοιάζει πολύ με αυτή του θετικού ρευματοειδούς παράγοντα ή αρνητικού ρευματοειδούς παράγοντα αρνητικής πολυαρθρικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας. Η ομοιότητα στη θεραπεία οφείλεται στην πολυαρθρική συμμετοχή.
Για επίμονη ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα, χρησιμοποιείται συνήθως μια βαθμιαία προσέγγιση:
- Θεραπεία με ΜΣΑΦ (με ή χωρίς ενδοαρθρική ένεση στεροειδούς)
- Η μεθοτρεξάτη δοκιμάζεται εάν η ανταπόκριση στις ενδοαρθρικές ενέσεις στεροειδών είναι ανεπαρκής
- Ο αναστολέας TNF μπορεί να προστεθεί, με ή χωρίς μεθοτρεξάτη, εάν μόνο η μεθοτρεξάτη είναι ανεπαρκής
Η αζουλφιδίνη (σουλφασαλαζίνη) και η πλακενίλη (υδροξυχλωροκίνη) μπορούν να χρησιμοποιηθούν μαζί ως εναλλακτικό σχέδιο. Η ύφεση (είτε μερική είτε πλήρης) της ολιγοαρθρικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας μπορεί να επιτευχθεί στο 60-70% των παρατεταμένων ολιγοαρθρικών νεανικών ιδιοπαθούς αρθρίτιδας με τη χρήση μεθοτρεξάτης.