Περιεχόμενο
- Αιτίες
- Συμπτώματα
- Εξετάσεις και δοκιμές
- Θεραπευτική αγωγή
- Προοπτική (Πρόγνωση)
- Πιθανές επιπλοκές
- Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
- Πρόληψη
- Εναλλακτικά ονόματα
- Εικόνες
- βιβλιογραφικές αναφορές
- Ημερομηνία αναθεώρησης 2/27/2018
Οι διαταραχές της ανοσοανεπάρκειας εμφανίζονται όταν η ανοσολογική απόκριση του οργανισμού μειώνεται ή απουσιάζει.
Αιτίες
Το ανοσοποιητικό σύστημα αποτελείται από λεμφοειδή ιστό στο σώμα, το οποίο περιλαμβάνει:
- Μυελός των οστών
- Λεμφαδένες
- Μέρη της σπλήνας και του γαστρεντερικού σωλήνα
- Θύμος
- Αμυγδαλές
Οι πρωτεΐνες και τα κύτταρα στο αίμα είναι επίσης μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος.
Το ανοσοποιητικό σύστημα βοηθά στην προστασία του σώματος από επιβλαβείς ουσίες που ονομάζονται αντιγόνα. Παραδείγματα αντιγόνων περιλαμβάνουν βακτηρίδια, ιούς, τοξίνες, καρκινικά κύτταρα και ξένο αίμα ή ιστούς από άλλο άτομο ή είδος.
Παρακολουθήστε αυτό το βίντεο σχετικά με: Ανοσολογική απάντηση
Όταν το ανοσοποιητικό σύστημα ανιχνεύει ένα αντιγόνο, αποκρίνεται με την παραγωγή πρωτεϊνών που ονομάζονται αντισώματα που καταστρέφουν τις βλαβερές ουσίες. Η απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος περιλαμβάνει επίσης μια διαδικασία που ονομάζεται φαγοκυττάρωση. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ορισμένα λευκά αιμοσφαίρια καταπιούν και καταστρέφουν τα βακτήρια και άλλες ξένες ουσίες. Οι πρωτεΐνες που ονομάζονται συμπλήρωμα βοηθούν με αυτή τη διαδικασία.
Παρακολουθήστε αυτό το βίντεο σχετικά με: Phagocytosis
Οι διαταραχές της ανοσοανεπάρκειας μπορεί να επηρεάσουν οποιοδήποτε μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Τις περισσότερες φορές, αυτές οι καταστάσεις εμφανίζονται όταν ειδικά λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται Τ ή Β λεμφοκύτταρα (ή και τα δύο) δεν λειτουργούν κανονικά ή το σώμα σας δεν παράγει αρκετά αντισώματα.
Οι κληρονομικές διαταραχές ανοσοανεπάρκειας που επηρεάζουν τα Β κύτταρα περιλαμβάνουν:
- Υπογαμμασφαιριναιμία, η οποία συνήθως οδηγεί σε αναπνευστικές και γαστρεντερικές λοιμώξεις
- Η αγγαμπουγγουλιναιμία, η οποία έχει ως αποτέλεσμα σοβαρές λοιμώξεις νωρίς στη ζωή και είναι συχνά θανατηφόρα
Οι κληρονομικές διαταραχές ανοσοανεπάρκειας που επηρεάζουν τα Τ κύτταρα μπορεί να προκαλέσουν επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις από Candida (ζυμομύκητες). Η κληρονομική συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια επηρεάζει τόσο τα Τ κύτταρα όσο και τα Β κύτταρα. Μπορεί να είναι θανατηφόρα εντός του πρώτου έτους της ζωής εάν δεν αντιμετωπιστεί νωρίς.
Οι άνθρωποι λέγεται ότι είναι ανοσοκατεσταμένοι όταν έχουν διαταραχή ανοσολογικής ανεπάρκειας λόγω φαρμάκων που αποδυναμώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα (όπως τα κορτικοστεροειδή). Η ανοσοκαταστολή είναι επίσης μια κοινή παρενέργεια της χημειοθεραπείας που χορηγείται για τη θεραπεία του καρκίνου.
Η αποκτώμενη ανοσοανεπάρκεια μπορεί να είναι μια επιπλοκή ασθενειών όπως το HIV / AIDS και ο υποσιτισμός (ειδικά αν το άτομο δεν τρώει αρκετή πρωτεΐνη). Πολλοί καρκίνοι μπορεί επίσης να προκαλέσουν ανοσοανεπάρκεια.
Τα άτομα που έχουν απομακρύνει τον σπλήνα τους έχουν αποκτηθείσα ανοσοανεπάρκεια και διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο μόλυνσης από ορισμένα βακτήρια, τα οποία ο σπλήνας κανονικά θα βοηθούσε στην καταπολέμηση. Τα άτομα με διαβήτη διατρέχουν επίσης μεγαλύτερο κίνδυνο για ορισμένες λοιμώξεις.
Καθώς μεγαλώνετε, το ανοσοποιητικό σύστημα γίνεται λιγότερο αποτελεσματικό. Οι ιστοί του ανοσοποιητικού συστήματος (ιδιαίτερα ο λεμφοειδής ιστός όπως ο θύμος) συρρικνώνονται και ο αριθμός και η δραστηριότητα των λευκών αιμοσφαιρίων πέφτει.
Οι ακόλουθες καταστάσεις και ασθένειες μπορούν να οδηγήσουν σε μια διαταραχή ανοσοανεπάρκειας:
- Αταξία-τελαγγειεκτασία
- Ανεπάρκειες συμπλήρωσης
- Σύνδρομο DiGeorge
- Υπογαμμασφαιριναιμία
- Σύνδρομο εργασίας
- Ατέλειες προσκόλλησης λευκοκυττάρων
- Agammaglobulinemia
- Συνδρόμου Wiskott-Aldrich
Συμπτώματα
Ο γιατρός σας μπορεί να πιστεύει ότι έχετε μια ανοσοανεπάρκεια αν έχετε:
- Λοιμώξεις που συνεχίζουν να επιστρέφουν ή δεν εξαφανίζονται
- Σοβαρή μόλυνση από βακτήρια ή άλλα μικρόβια που συνήθως δεν προκαλούν σοβαρή λοίμωξη
Άλλα σημεία περιλαμβάνουν:
- Κακή ανταπόκριση στη θεραπεία για λοιμώξεις
- Καθυστερημένη ή ελλιπής ανάκτηση από ασθένεια
- Ορισμένοι τύποι καρκίνων (όπως το σάρκωμα Kaposi ή το λέμφωμα μη Hodgkin)
- Ορισμένες λοιμώξεις (συμπεριλαμβανομένων ορισμένων μορφών πνευμονίας ή επαναλαμβανόμενων μολύνσεων ζύμης)
Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη διαταραχή. Για παράδειγμα, όσοι έχουν μειωμένα επίπεδα IgA σε συνδυασμό με χαμηλά επίπεδα ορισμένων υποκλάσεων IgG είναι πιθανό να έχουν προβλήματα που αφορούν τους πνεύμονες, τους ιγμορίσκους, τα αυτιά, το λαιμό και την πεπτική οδό.
Εξετάσεις και δοκιμές
Οι δοκιμές που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση μιας διαταραχής ανοσοανεπάρκειας μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Επίπεδα συμπλήρωσης στο αίμα ή άλλες δοκιμές για τη μέτρηση ουσιών που απελευθερώνονται από το ανοσοποιητικό σύστημα
- Εξέταση HIV
- Επίπεδα ανοσοσφαιρίνης στο αίμα
- Ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών (αίματος ή ούρων)
- T (αριθμός που προέρχεται από θύμο) λεμφοκυττάρων
- Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων
Θεραπευτική αγωγή
Ο στόχος της θεραπείας είναι η πρόληψη λοιμώξεων και η θεραπεία οποιασδήποτε ασθένειας και λοιμώξεων που αναπτύσσονται.
Εάν έχετε εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα, θα πρέπει να αποφύγετε την επαφή με άτομα που έχουν λοιμώξεις ή μεταδοτικές διαταραχές. Μπορεί να χρειαστεί να αποφύγετε ανθρώπους που έχουν εμβολιαστεί με εμβόλια ζώντων ιών εντός των τελευταίων 2 εβδομάδων.
Αν αναπτύξετε μια λοίμωξη, ο πάροχός σας θα σας αντιμετωπίσει επιθετικά. Αυτό μπορεί να συνεπάγεται μακροχρόνια χρήση αντιβιοτικών ή αντιμυκητιακών φαρμάκων για την πρόληψη της επανόδου των μολύνσεων.
Η ιντερφερόνη χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ιικών λοιμώξεων και ορισμένων τύπων καρκίνου. Είναι ένα φάρμακο που κάνει το ανοσοποιητικό σύστημα να λειτουργεί καλύτερα.
Τα άτομα με HIV / AIDS μπορεί να πάρουν συνδυασμούς φαρμάκων για να μειώσουν την ποσότητα του HIV στο ανοσοποιητικό τους σύστημα και να βελτιώσουν την ανοσία τους.
Τα άτομα που πρόκειται να έχουν προγραμματισμένη αφαίρεση σπλήνας θα πρέπει να εμβολιαστούν 2 εβδομάδες πριν από τη χειρουργική επέμβαση κατά των βακτηρίων όπως Streptococcus pneumonia και Haemophilus influenzae.
Οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία ορισμένων συνθηκών ανοσοανεπάρκειας.
Παθητική ανοσία (που λαμβάνει αντισώματα που παράγονται από άλλο άτομο ή ζώο) μπορεί μερικές φορές να συνιστάται για την πρόληψη της ασθένειας μετά την έκθεση σε συγκεκριμένα βακτηρίδια ή ιούς.
Τα άτομα με χαμηλά ή απούσα επίπεδα ορισμένων ανοσοσφαιρινών μπορεί να βοηθηθούν με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG), που χορηγείται μέσω μιας φλέβας.
Προοπτική (Πρόγνωση)
Ορισμένες διαταραχές ανοσοανεπάρκειας είναι ήπια και προκαλούν ασθένεια από καιρό σε καιρό. Άλλοι είναι σοβαροί και μπορεί να είναι θανατηφόροι. Η ανοσοκαταστολή που προκαλείται από τα φάρμακα συχνά εξαφανίζεται όταν σταματήσει το φάρμακο.
Πιθανές επιπλοκές
Οι επιπλοκές των διαταραχών ανοσοανεπάρκειας μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Συχνή ή συνεχιζόμενη ασθένεια
- Αυξημένος κίνδυνος ορισμένων καρκίνων ή όγκων
- Αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης
Πότε να έρθετε σε επαφή με ιατρό
Καλέστε τον παροχέα σας αμέσως εάν βρίσκεστε σε χημειοθεραπεία ή κορτικοστεροειδή και αναπτύσσετε:
- Ένας πυρετός 100 ° F (38 ° C) ή υψηλότερος
- Ένας βήχας με δύσπνοια
- Πόνος στο στομάχι
- Άλλα νέα συμπτώματα
Πηγαίνετε στο δωμάτιο επειγόντων περιστατικών ή καλέστε τον τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης (όπως το 911) εάν έχετε έναν σκληρό λαιμό και πονοκέφαλο με πυρετό.
Επικοινωνήστε με τον παροχέα σας εάν έχετε επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις από ζυμομύκητες ή από στόματος τσίχλα.
Πρόληψη
Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για την πρόληψη των κληρονομικών διαταραχών ανοσοανεπάρκειας. Εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό διαταραχών ανοσοανεπάρκειας, ίσως θελήσετε να αναζητήσετε γενετική συμβουλευτική.
Η άσκηση ασφαλέστερου σεξ και η αποφυγή της κατανομής σωματικών υγρών μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του HIV / AIDS. Ρωτήστε τον παροχέα σας εάν ένα φάρμακο που ονομάζεται Truvada είναι κατάλληλο για σας για την πρόληψη της λοίμωξης από HIV.
Η καλή διατροφή μπορεί να αποτρέψει την επίκτητη ανοσοανεπάρκεια που προκαλείται από τον υποσιτισμό.
Εναλλακτικά ονόματα
Ανοσοκαταστολή; Ανοσοκαταστολή - ανοσοανεπάρκεια. Ανοσοκαταστολή - ανοσοανεπάρκεια. Υπογαμμασφαιριναιμία - ανοσοανεπάρκεια. Agammaglobulinemia - ανοσοανεπάρκεια
Εικόνες
Αντισώματα
βιβλιογραφικές αναφορές
Abbas AK, Lichtman ΑΗ, Pillai S. Συγγενείς και επίκτητες ανοσοανεπάρκειες. Στο: Abbas AK, Lichtman ΑΗ, Pillai S, eds. Κυτταρική και Μοριακή ανοσολογία. 8η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2018: chap 21.
Cunningham-Rundles C. Πρωταρχικές ασθένειες ανοσοανεπάρκειας. Στο: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25η έκδ. Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier Saunders. 2016: chap 250.
Ημερομηνία αναθεώρησης 2/27/2018
Ενημερώθηκε από τους: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Αναπληρωτής Κλινικός Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Αλλεργίας, Ανοσολογίας και Ρευματολογίας, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Georgetown, Washington, DC. Επίσης, επανεξετάστηκαν από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικό Διευθυντή, Brenda Conaway, Διευθυντή Σύνταξης, και την Α.Δ.Α.Μ. Συντακτική ομάδα.