Περιεχόμενο
- Τι είναι οι άτυπες παρκινσονικές διαταραχές;
- Ποια είναι τα συμπτώματα των άτυπων παρκινσονικών διαταραχών;
- Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για άτυπες παρκινσονικές διαταραχές;
- Άτυπη διάγνωση παρκινσονισμού
- Άτυπη θεραπεία παρκινσονισμού
Τι είναι οι άτυπες παρκινσονικές διαταραχές;
Οι άτυπες διαταραχές του Πάρκινσον είναι προοδευτικές ασθένειες που παρουσιάζονται με μερικά από τα σημεία και τα συμπτώματα της νόσου του Πάρκινσον, αλλά γενικά δεν ανταποκρίνονται καλά στη φαρμακευτική αγωγή με λεβοντόπα. Συνδέονται με μη φυσιολογική συσσώρευση πρωτεϊνών στα εγκεφαλικά κύτταρα.
Ο όρος αναφέρεται σε διάφορες καταστάσεις, καθεμία από τις οποίες επηρεάζει συγκεκριμένα μέρη του εγκεφάλου και δείχνει μια χαρακτηριστική πορεία:
- Άνοια με σώματα Lewy, χαρακτηρίζεται από μη φυσιολογική συσσώρευση πρωτεΐνης άλφα-συνουκλεΐνης σε εγκεφαλικά κύτταρα («συνουκλεοπάθεια»)
- Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, με συσσώρευση ταυ πρωτεΐνης («ταυοπάθεια») που επηρεάζει τους μετωπιαίους λοβούς, το εγκεφαλικό στέλεχος, την παρεγκεφαλίδα και την ουσία
- Πολλαπλή ατροφία συστήματος, μια άλλη συνουκλεοπάθεια που επηρεάζει το αυτόνομο νευρικό σύστημα (το τμήμα του νευρικού συστήματος που ελέγχει τις εσωτερικές λειτουργίες όπως καρδιακός παλμός, αρτηριακή πίεση, πέψη ούρησης), ουσιαστικά nigra και μερικές φορές η παρεγκεφαλίδα
- Κορτικοβασικό σύνδρομο, μια σπάνια ταυροπάθεια που συνήθως επηρεάζει τη μία πλευρά του σώματος περισσότερο από την άλλη και δυσκολεύει τους ασθενείς να βλέπουν και να πλοηγούνται στο διάστημα
Ποια είναι τα συμπτώματα των άτυπων παρκινσονικών διαταραχών;
Όπως η κλασική νόσος του Πάρκινσον, οι άτυπες διαταραχές του Πάρκινσον προκαλούν μυϊκή δυσκαμψία, τρόμο και προβλήματα με το περπάτημα / ισορροπία και τον λεπτό συντονισμό του κινητήρα.
Οι ασθενείς με άτυπο Πάρκινσον συχνά έχουν κάποιο βαθμό δυσκολίας στην ομιλία ή την κατάποση και το σάλιασμα μπορεί να είναι πρόβλημα. Ψυχιατρικές διαταραχές όπως διέγερση, άγχος ή κατάθλιψη μπορεί επίσης να αποτελούν μέρος της κλινικής εικόνας.
Άνοια με σώματα Lewy (DLB) μπορεί να προκαλέσει αλλαγές στην προσοχή ή την εγρήγορση για ώρες ή ημέρες, συχνά με μεγάλες περιόδους ύπνου (δύο ώρες ή περισσότερο) κατά τη διάρκεια της ημέρας. Οι οπτικές ψευδαισθήσεις - συνήθως από μικρά ζώα ή παιδιά, ή κινούμενες σκιές στην περιφέρεια του οπτικού πεδίου - είναι κοινές στο DLB. Το DLB είναι το δεύτερο μετά τη νόσο του Alzheimer ως αιτία άνοιας στους ηλικιωμένους και επηρεάζει συχνότερα τους ασθενείς στα 60 τους.
Ασθενείς με προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (PSP) μπορεί να έχει δυσκολίες με τις κινήσεις των ματιών, ιδιαίτερα όταν κοιτάζετε προς τα κάτω και με ισορροπία - για παράδειγμα, όταν κατεβαίνετε σκάλες. Οι πτώσεις προς τα πίσω είναι συχνές και μπορεί να εμφανιστούν κατά την πρώιμη πορεία της νόσου. Το PSP συνήθως δεν σχετίζεται με τρόμο, σε αντίθεση με τη νόσο του Parkinson.
Πολλαπλή ατροφία συστήματος (MSA) μπορεί να επηρεάσει την αυτόνομη λειτουργία, με επείγουσα ανάγκη, κατακράτηση και ακράτεια ούρων, δυσκοιλιότητα, ζάλη όταν στέκεται (ορθόσταση) και σημαντική κατά τα άλλα ανεξήγητη στυτική δυσλειτουργία στους άνδρες. Οι ασθενείς ενδέχεται να εμφανίσουν αλλαγές χρώματος και θερμοκρασίας στα χέρια και τα πόδια, όπως ερυθρότητα και κρύο. Όταν το MSA επηρεάζει την παρεγκεφαλίδα, οι ασθενείς μπορεί να έχουν αταξία, που χαρακτηρίζεται από ένα σταθερό βάδισμα ευρείας βάσης και έλλειψη συντονισμού στα χέρια, τα πόδια ή και τα δύο.
Τα συμπτώματα του κορτικοβασικό σύνδρομο (CBS) εμφανίζονται συχνά μόνο στη μία πλευρά του σώματος. Μπορεί να εμφανιστεί δυστονία (μη φυσιολογική στάση των άκρων) και μυόκλωνος (ξαφνικό τσίμπημα). Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν δυσκολίες με απλή αριθμητική από νωρίς. Οι ασθενείς μπορεί να υποφέρουν από αδυναμία να αποδείξουν ή να αναγνωρίσουν τη χρήση κοινών αντικειμένων. Για παράδειγμα, ένας πάσχων από CBS μπορεί να μην είναι σε θέση να δείξει πώς χρησιμοποιείται ένα σφυρί για να χτυπήσει ένα καρφί ή πώς ένα κουτάλι μαζεύει φαγητό και το κατευθύνει στο στόμα. Ένα άλλο ασυνήθιστο σύμπτωμα του CBS είναι το φαινόμενο των εξωγήινων άκρων, στο οποίο ο ασθενής βιώνει το χέρι ή το πόδι του ως ξένη δομή πάνω στην οποία ο ασθενής δεν έχει έλεγχο. Οι ασθενείς μπορούν επανειλημμένα να επιλέγουν κουμπιά ή φερμουάρ στα ρούχα τους χωρίς να το συνειδητοποιούν. Το φαινόμενο των εξωγήινων άκρων μπορεί να προκαλέσει μεγάλο φόβο και αγωνία στους ασθενείς.
Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για άτυπες παρκινσονικές διαταραχές;
Οι άτυπες παρκινσονικές διαταραχές δεν θεωρούνται επί του παρόντος γενετικές. Οι περισσότερες περιπτώσεις προκύπτουν από άγνωστες αιτίες, αν και μερικές μπορεί να σχετίζονται με μακροχρόνια έκθεση σε φάρμακα ή τραύμα.
Άτυπη διάγνωση παρκινσονισμού
Για να διαγνώσει μια άτυπη παρκινσονική διαταραχή σε έναν ασθενή που εμφανίζει συμπτώματα, ο γιατρός θα ξεκινήσει με ένα διεξοδικό ιστορικό και νευρολογική εξέταση και θα καθορίσει την επόμενη πορεία δράσης εάν η φαρμακευτική θεραπεία με νόσο του Πάρκινσον δεν επιλύσει το πρόβλημα.
Μπορεί να χρησιμοποιεί τεχνικές απεικόνισης όπως τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET), απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) ή μεθόδους που παρακολουθούν τη μεταφορά ντοπαμίνης στον εγκέφαλο (DAT-SPECT.)
Άτυπη θεραπεία παρκινσονισμού
Αν και η έρευνα εμβαθύνει την ιατρική κατανόηση αυτών των διαταραχών, οι άτυπες διαταραχές του Πάρκινσον είναι προοδευτικές και μέχρι στιγμής δεν υπάρχουν θεραπείες που να επηρεάζουν τη θεραπεία.
Οι υποστηρικτικές φυσικές και εργασιακές θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν τους ασθενείς να αντιμετωπίσουν τα συμπτώματά τους και η μεγιστοποίηση της ικανότητας του ασθενή να καταπιεί είναι ιδιαίτερα σημαντική. Ψυχιατρική και άλλες συγκεκριμένες εκδηλώσεις αυτών των ασθενειών μπορεί να ανταποκρίνονται στη φαρμακευτική αγωγή.